La période d’incubation asymptomatique de l’échinococcose alvéolaire est généralement de 5 à 15 ans. Le moyenne d’âge au moment du diagnostic est d’environ 50 ans. La population la plus touchée semble être celle des patients entre 50 et 70 ans, particulièrement les patients immunodéprimés. Chez ces derniers, la progression est d’ailleurs plus rapide, avec une augmentation des risques de récurrences.

Chez certains patients, la pathologie est diagnostiquée alors qu’ils sont asymptomatiques, à l’occasion d’explorations menées pour un autre motif. Outre des symptômes généraux aspécifiques (asthénie, perte de poids), la plupart des symptômes sont secondaires aux répercussions des lésions hépatiques (inconfort de l’hypochondre droit, épigastralgies, ictère par compression des voies biliaires, éventuellement associé à de la fièvre ou de la douleur en cas d’angiocholite, des signes d’hypertension portale ou de syndrome de Budd-Chiari). La symptomatologie peut aussi être consécutive à des localisations extra-hépatiques avec, dans une série, en plus de l’atteinte hépatiques, des lésions pulmonaires, spléniques ou cérébrales chez 13 % des patients

Coupe axiale TDM en fenêtre parenchymateuse pulmonaire : Multiples images nodulaires de différentes tailles disséminées dans les deux champs ; épanchements pleuraux et condensations parenchymateuses en regard (D>G). 

Des atteintes osseuses et vertébrales ont également été rapportées, ainsi que des atteintes surrénaliennes et pancréatiques.

IRM ; Coupe sagittale médiane pondérée T1 (+C) : Processus érosif et infiltrant centré sur le corps vertébral de L4 avec importante extension loco-régionale (disque L3-L4 canal rachidien, massifs et tissus mous postérieurs).