Une prise en charge médico-chirurgicale des patients souffrant d’échinococcose alvéolaire est nécessaire; le traitement curatif est, avant tout, chirurgical, consistant en une hépatectomie partielle segmentaire. Il sera associée à un traitement anti-parasitaire post-opératoire continu pendant 2 ans. Aussi, il est souhaitable d’orienter les patients vers des centres disposant d’une expertise dans le domaine.

Un diagnostic précoce est crucial, afin de réduire le nombre de patients inopérables et de diminuer la nécessité de transplantation hépatique. Un bilan d’extension par CT scanner thoracique et cérébral est préconisé. Les dérivés benzimidazolés (Albendazole et Mébendazole) sont indiqués chez tous les patients, soit temporairement après une résection considérée complète, soit à vie, ou du moins de manière très prolongée. En effet, les traitements anti-parasitaires sont seulement parasitostatiques, c’est-à-dire qu’ils ne tuent pas les métacestodes, mais inhibent la prolifération de la larve. Les patients ayant bénéficié d’un traitement considéré comme curatif devront être surveillés pendant 10 ans après l’arrêt du traitement antiparasitaire. La dose préconisée d’Albendazole est de 10 à 15 mg/kg/j en deux fois, à prendre au cours d’un repas riche en graisse.  Notons que le produit n’est pas officiellement repris dans la pharmacopée belge, mais peut être commandé en vrac et reconditionné. Depuis novembre 2017, la préparation magistrale dont le principe actif est l’Albendazole fait partie du chapitre 4. Elle est, donc, remboursée sous réserve de l’autorisation préalable du médecin-conseil de la mutuelle. Les manifestations indésirables de l’Albendazole sont peu nombreuses : troubles digestifs, neutropénie, alopécie, dysfonction hépatique, troubles neurologiques (vertiges, céphalées). Les azolés sont déconseillés chez les femmes enceintes en raison des effets tératogènes décrits chez les animaux pour l’Albendazole.  Néanmoins, selon le CRAT (Centre de Référence pour les Agents Tératogènes), en l’absence d’alternative et si le traitement ne peut être différé au-delà du premier trimestre, l’utilisation d’Albendazole est envisageable. En cas de traitement prolongé pendant les 2 premiers mois de grossesse, un dépistage prénatal ciblé sur les malformations décrites chez l’animal pourra être proposé.

En dernier recours, une transplantation hépatique peut être indiquée. Il est très important d’effectuer un bilan d’extension avant d’envisager une transplantation. En présence de métastases cérébrales la transplantation est déconseillée. En cas de métastases pulmonaires, en fonction de la taille, du nombre, des localisations des lésions pulmonaires et de la sévérité de l’atteinte hépatique, l’indication de transplantation peut être discutée. Un traitement par l’Albendazole après la greffe est capital et administré ad vitam.

Un suivi régulier est primordial, pour déceler les effets secondaires du traitement et dépister une récidive précoce. Un suivi tous les 15 jours pendant les 3 premiers mois, puis mensuellement la première année, et ensuite tous les 3 mois est préconisé. A l’heure actuelle, Il n’y a pas de recommandations concernant l’arrêt d’un traitement au long cours d’Albendazole. L’absence de lésions à l’imagerie conventionnelle et l’évaluation indirecte de la viabilité au PET/CT, couplées au suivi des anticorps sériques, peuvent aider à cette décision.